ABSTRACT
Los niños con lesiones selares y/o supraselares pueden presentar diabetes insípida central con posterior secreción inadecuada de hormona antidiurética. Nosotros observamos, en algunos casos, aumento de la incidencia de poliuria, natriuresis e hiponatremia, tríada diagnóstica del síndrome cerebral perdedor de sal. Aquí comunicamos la evolución de 7 pacientes con antecedentes de daño agudo del sistema nervioso central y diabetes insípida central seguida por síndrome cerebral perdedor de sal. Como tratamiento aportamos secuencialmente fluidos salinos parenterales, cloruro de sodio oral, desmopresina, mineralocorticoides e incluso tiazidas. Ante la persistencia de poliuria con hiponatremia, agregamos ibuprofeno. Como resultado de este esquema terapéutico secuencial, este grupo redujo significativamente los valores de diuresis diaria de 10 ml/kg/h a 2 ml/kg/h en un tiempo promedio de 5 días, normalizando también las natremias (de 161 mEq/L a 143 mEq/L) en un tiempo promedio de 9 días. En ningún caso observamos efectos adversos asociados al tratamiento.
Children with sellar and/or suprasellar lesions may develop central diabetes insipidus with subsequent inappropriate antidiuretic hormone secretion. An increased incidence of polyuria, natriuresis, and hyponatremia has been reported in some cases, which make up the diagnostic triad of cerebral salt wasting syndrome. Here we report the clinical course of 7 patients with a history of acute central nervous system injury and central diabetes insipidus followed by cerebral salt wasting syndrome. Treatment included the sequential use of parenteral saline solution, oral sodium chloride, desmopressin, mineralocorticoids, and even thiazides. Due to persistent polyuria and hyponatremia, ibuprofen was added. As a result of this sequential therapeutic regimen, daily urine output reduced significantly from 10 mL/ kg/h to 2 mL/kg/h over an average period of 5 days, together with a normalization of natremia (from 161 mEq/L to 143 mEq/L) over an average period of 9 days. No treatment-related adverse effects were observed in any case.
Subject(s)
Humans , Child, Preschool , Child , Adolescent , Diabetes Insipidus, Neurogenic , Hyponatremia/etiology , Hyponatremia/drug therapy , Polyuria/complications , Polyuria/etiology , Research , Ibuprofen/therapeutic useABSTRACT
La gangrena de Fournier es una fascitis necrotizante que afecta las regiones genital, perineal y perianal, de inicio súbito y diseminación rápidamente progresiva. Su diagnóstico obliga a una urgente intervención interdisciplinaria. La asociación con enfermedades nefrológicas es rara.Se presenta un caso de gangrena de Fournier en un niño con síndrome nefrótico corticorresistente y anasarca con edema escrotal grave. Recibió un esquema antibiótico de amplio espectro y se realizó un desbridamiento quirúrgico extenso e inmediato de la lesión necrótica. Posteriormente, requirió reparación por parte de Cirugía Plástica. Presentó una respuesta clínica favorable a la terapéutica instaurada.
Fournier gangrene is a necrotizing fasciitis that affects the genital, perineal and perianal regions, of sudden onset and rapidly progressive dissemination. Its diagnosis requires an urgent and interdisciplinary intervention. The association with nephrologic diseases is rare.We present a case of Fournier gangrene in a child with steroid-resistant nephrotic syndrome and anasarca with severe scrotal edema. He received a broad-spectrum antibiotic scheme and extensive an immediate surgical debridement of the necrotic lesion was carried out. Subsequently, it was repaired by Plastic Surgery. He presented a favourable clinical response
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Fournier Gangrene/surgery , Fournier Gangrene/diagnosis , Fasciitis, Necrotizing , Edema , Genital Diseases, Male , Anti-Bacterial Agents/therapeutic use , Nephrotic SyndromeABSTRACT
Resumen: Introducción: En el síndrome nefrótico cortico-sensible (SNCS), la corticoterapia prolongada podría reducir la frecuencia de recaídas. El objetivo de este trabajo fue la comparación de un esquema corticoide prolongado frente al tratamiento habitual del SNCS primario, evaluando los siguientes parámetros: el número de pacientes con recaídas, el número total de recaídas, el tiempo medio transcurrido al iniciar el tratamiento, hasta la remisión y hasta la primera recaída, la dosis acumulada de corticosteroides y la toxicidad esteroide. Métodos: La población se dividió en dos grupos: el grupo A (27 pacientes) recibió 16-β-metilprednisona durante 12 semanas, reduciendo la dosis hasta la semana 24; y el grupo B (29 pacientes) recibió 16-β-metilprednisona durante 12 semanas, y placebo hasta la semana 24. Resultados: La tasa de incidencia acumulada de recaídas (persona/año) fue en el grupo A 36/100, y en el grupo B 66/100 (p = 0.04). El tiempo medio transcurrido (días) hasta la primera recaída fue de 114 en el grupo A y 75 en el grupo B (p = 0.01). Las diferencias de tiempo transcurrido al iniciar tratamiento y hasta la remisión entre ambos grupos no fueron significativas. El total acumulado de recaídas fue de 9 en el grupo A y 17 en el grupo B (p = 0.04), y el total de pacientes con recaídas fue de 3 (grupo A) y 7 (grupo B) (p = 0.17). La dosis media acumulada (mg/m2) por paciente fue de 5,243 en el grupo A y de 4,306 en el grupo B (p = 0.3), y el cortisol sérico (μg/dl) final fue de 14 en el grupo A y 16 en el grupo B (p = 0.4). La toxicidad esteroide fue similar entre ambos grupos. Conclusiones: La duración del tratamiento disminuyó el número de recaídas, sin incrementar la toxicidad esteroide.
Abstract: Background: In the steroid-sensitive nephrotic syndrome (SSNS) the prolonged treatment with steroids could decrease the frequency of relapses. We conducted a comparative study of prolonged steroid scheme and the usual treatment of primary SSNS to assess: the number of patients with relapses, mean time to treatment initiation, to remission and to first relapse, total number of relapses, total cumulative dose of steroids, and the steroid toxicity. Methods: Patients were divided into two groups: group A (27 patients) received 16-β-methylprednisolone for 12 weeks, reducing the steroid until week 24. Group B (29 patients) received 16-β-methylprednisolone for 12 weeks and placebo until week 24. Results: Cumulative incidence rate of relapse (person/years) for group A was of 36/100 and 66/100 for group B (p = 0.04). Average elapsed time to first relapse was of 114 days for group A and of 75 days to for group B (p = 0.01). The difference in time for initial response to treatment and up to achieve remission between both groups was not significant. Total cumulative relapses were 9 for group A and 17 for group B (p = 0.04). Total patients with relapses were 3 for group A and 7 for group B (p = 0.17). Cumulative average dose per patient was 5,243 mg/m2 for group A and 4,306 mg/m2 for group B (p = 0.3), and serum cortisol was 14 μg/dl for group A and 16 μg/dl for group B (p = 0.4). There were no steroid toxicity differences between groups. Conclusions: The duration of the treatment had an impact on the number of relapses without increasing steroid toxicity.
ABSTRACT
Introducción: el tratamiento esteroide del síndrome nefrótico cortico sensible (SNCS) puede causar alteraciones del metabolismo mineral, prevenibles con calcio y vitamina D. Se llevó a cabo un estudio de cohortes de tipo retrospectivo longitudinal a lo largo de 36 meses. Objetivos: 1) evaluar la relación entre la Dosis Acumulativa de corticoides (DAC) con la concentración sérica de 25-OH Vitamina D y con el Contenido Mineral Ëseo (CMO); 2) evaluar la relación entre la DAC y el CMO en la Densitometría Mineral Ësea (DMO). Material y métodos: Incluimos a pacientes entre 2 años y 12 años con síndrome nefrótico primario cortico-sensible (SNCS) (primer episodio o síndrome nefrótico recaedor o síndrome nefrótico cortico-dependiente), normotensos, eutróficos y con FG>90ml/min/1.73m2, los cuales se separaron en 3 grupos: GRUPO A: 3 o 6 años (puntaje Z y CMO), edad ósea, PTHi. Resultados: Evaluamos a 29 pacientes, con una edad media de 4,4 años. La DMO se realizó en 11 pacientes y no hubo diferencias significativas entre los grupos (p=0,08). Tampoco hubo diferencias significativas entre la media de la edad cronológica y la edad ósea media media (p 0,3). La prueba T para evaluar la dosis de 25-OH colecalciferol al aumentar la dosis de Ergocalciferol fue significativa (T:32.4 Q: <0.001). Hubo una correlación significativa entre los tres grupos: entre la dosis de Vitamina D y el dosaje sérico de Vitamina D de 0,9; entre el DAC y la dosis de 25 OH colecalciferol de 0,62 y entre el DAC y el CMO de 0.44. Por último, el aumento promedio en los tres grupos de dosis de vitamina D fue de 1833UI. Conclusiones: Observamos una relación entre la DAC e hipovitaminosis D, corregible al aumentar la dosis de Vitamina D.
Introduction: steroid treatment for corticosteroid-sensitive nephrotic syndrome (CSNS) could cause bone and mineral metabolism alterations, preventable with calcium and Vitamin D. Objectives: We carried out a preliminary retrospective study along 36 months with the following objectives. 1) To evaluate the relationship between Cumulative Corticosteroid Doses (CCD) and 25-0 Vitamin D serum concentration and with Bone Mineral Content (BMC); 2) To evaluate the relationship between CCD and Bone Mineral Densitomety (BMD). Methods: We included patients between 2 and 12 years of age with corticosteroid sensitive primary nephrotic syndrome (CSNS) (first episode, relapsing nephrotic syndrome, corticosteroid dependent nephrotic syndrome) normotensive, eutrophic and FG>:90ml/min/1.73 m2, who were divided into three groups: GROUP A: =3 or 4 relapses/year, GROUP C: CSNS, we measured: a) Quarterly: calcemia, phosphatemia, alkaline phosphatase; b) half-yearly: 25-OH cholecalcipherol levels, CCD; c) annually BMD in children >6 years (score Z and BMC), bone age, PTHi. Results: We evaluated 29 patients, average age: 4.4 years. The BMD was performed on 11 patients and there were no significant differences among the groups (p=0.08). No significant differences were seen between chronologic age and average bone age (p=0.3). Change in 25-OH cholecalcipherol levels due to the increase of ergocalcipherol dose was significant (T:32.4 Q:<0.001). There were significant correlation in the three groups, between Vitamin D dose and Vitamin D serum levels (Pearson correlation R=0.9), between CCD and 25 OH cholecalcipherol dose: (Pearson correlation R=0.62) and between CCD and BMC (Pearson correlation R=0.44). Finally, in these three groups the average increase of vitamin D was: 1833IU. Conclusions: We found a relationship between CCD and hypovitaminosis D, which could be corrected increasing Vitamin D dose.
Subject(s)
Male , Female , Humans , Child , Adrenal Cortex Hormones , Calcium Metabolism Disorders , Nephrotic Syndrome , Phosphorus Metabolism Disorders , Vitamin D/therapeutic useABSTRACT
Idiopathic hypercalciuria may be associated with urinary tract infection, hematuria, nephrolithiasis and osteopenia. In order to describe the occurrence of these concurrent conditions related to the variation in urinary calcium and hypercalciuria response to sequential therapy, with a normal protein and low sodium diet, potassium citrate and hydrochlorothiazide; 46 patients older than 4 years, with no urinary tract diseases, sphincter control and normal blood creatinine values were followed-up during 43 months. Hypercalciuria was seen to be associated with kidney stones (EAR 47%; RR 3.3), hematuria (EAR 71%; RR 2.5), urinary tract infections (EAR 57%; RR 3), and osteopenia (EAR 33%; RR 3). A normal value of urinary calcium was achieved with sequential therapy in 43 patients, but during follow-up 32 patients discontinued treatment and hypercalciuria recurred in 44% of them, in association with hematuria and urinary tract infection. Conclusions. Sequential therapy reduced hypercalciuria and the incidence of associated diseases.
La hipercalciuria idiopática puede asociarse con infección urinaria, hematuria, nefrolitiasis y osteopenia; con los objetivos de describir la aparición de estas patologías concurrentes, relacionadas con la variación del calcio urinario y la respuesta al tratamiento secuencial de la hipercalciuria, con dieta normoproteica-hiposódica, citrato de potasio e hidroclorotiazida, controlamos durante 43 meses a 46 pacientes mayores de 4 años, sin uropatías, con control esfinteriano y creatininemias normales. Observamos que la hipercalciuria se asoció con litiasis renal (RAE 47%; RR 3,3); hematuria (RAE 71%; RR 2,5); infecciones urinarias (RAE 57%; RR 3) y osteopenia (RAE 33%; RR 3). La terapéutica secuencial normalizó el calcio urinario en 43 pacientes, pero durante el seguimiento, 32 interrumpieron el tratamiento y la hipercalciuria reapareció en 44% de ellos, asociada a hematuria e infección urinaria. Conclusiones. El tratamiento secuencial redujo la hipercalciuria y disminuyó la incidencia de patologías asociadas.
Subject(s)
Adolescent , Child , Child, Preschool , Female , Humans , Male , Hypercalciuria/complications , Hypercalciuria/therapy , Retrospective StudiesABSTRACT
Introducción: Los pacientes adolescentes representan un desafío para el nefrólogo. Aunque la patología renal del mismo se asemeja más a la del adulto, tiene una epidemiología única a considerar. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se relevaron 43 historias clínicas de pacientes entre 10 Y 18 anos ingresados por primera vez en nefrología entre enero de 2009 y mayo de 2011, analizando datos demográficos, motivo de consulta, lugar de referencia, tiempo entre inicio de síntomas y la referencia al servicio, días de internación, diagnóstico de enfermedad renal y causas de ingreso a diálisis. Resultados: Se internaron 394 pacientes, 136 fueron adolescentes. 43 internaciones de primera vez, y de estos, 24 mujeres. Edad promedio 13,5 años ± 2,37. 27 pacientes de provincia de Bs. As., 11 CABA, y 5 resto del País. 27 derivados desde nuestro propio hospital y 16 de otros centros médicos. Los síntomas y signos más frecuentes fueron hematuria, edemas, proteinuria y disminución del filtrado glornerular. La media entre inido de síntomas y la consulta fue 15 días (rango 1-30). Promedio de días de internación 13,7 (rango 2-95). Las patologías prevalentes fueron las glomerulopatias y la nefropatía lúpica la enfermedad renal más frecuente. 11 pacientes requirieron diálisis, y 9 permanentemente. Conclusiones: Los adolescentes presentan prevalencia patológica diferente a la de pediatría. La presencia de IRCT sin diagnóstico previo fue significativa.
Introduction: Teenager patients represent a challenge for Nephrologists. Although renal pathology of such patients is similar to adults, it has a unique epidemiology which must be considered. Methods: Retrospective, descriptive study. 43 clinical histories of patients between 10 and 18 years old admitted for the first time in Nephrology division between January 2009 and May 2011 were reported. We analyzed demographic data, consultation cause, reference place, time between the beginning of symptoms and the reference to the division, days of hospitalization, renal disease diagnosis and dialysis admission causes. Results: 394 patients were admitted, 136 were teenagers, 43 admissions for the first time and from these 24 women. Average age 13,5 years old +-2,37.27 patients from Buenos Aires province, 11 Capital City of Buenos Aires and 5 from the rest of the country. 27 referred from our own hospital and 16 from other medical centers. The 139 most frequent symptoms and signs were hematuria, edema, proteinuria and decrease of glomerular filtration. The average between the beginning of symptoms and consultation was 15 days (range1-30). Admission day average 13,7(range 2-95). Prevalent pathologies were glomerulopathies and lupic nephropathy the most frequent renal disease. 11 patients required dialysis. Conclusions: Teenagers show different pathological evidence in comparison to pediatrics. The presence of IRCT without previous diagnosis was significant.
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Female , Child , Kidney Diseases/epidemiology , Glomerulonephritis/epidemiology , Glomerulonephritis/diagnosis , PrevalenceABSTRACT
Estudio descriptivo de una serie de casos de 12 pacientes no consanguíneos: 6 pares de hermanos de entre 2 y 16 años. Cinco de estos pares de hermanos carecían de antecedentes familiares de nefropatías; y un par presentaba antecedente materno de insuficiencia renal crónica terminal secundaria a síndrome nefrótico corticorresistente.
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Child , Female , Kidney Failure, Chronic/prevention & control , Child Health , Nephrotic Syndrome/diagnosis , Nephrotic Syndrome/genetics , Nephrotic Syndrome/therapyABSTRACT
El paciente monorreno, sin dieta normoproteica,puede presentar microalbuminuriaanormal con eventual desarrollo de glomerulosclerosis.Objetivo. Evaluar la eficacia del Enalapril parareducir la microalbuminuria patológica en pacientesmonorrenos con dieta normoproteica y sin ella.Población, material y métodos. Estudiamos 49 pacientesmonorrenos, edad (media) 11 años, eutróficos,con función renal normal y consentimiento médicoaprobado. Criterios de exclusión: uropatías,hipertensión arterial, enfermedades oncológicas, tratamientoscon drogas nefrotóxicas, proteinuriaortostática. La población se clasificó en dos grupos:Grupo A: con dieta normoproteica (0,8-1,2 g/kg/díapara sexo y edad). Grupo B: con dieta libre.A los pacientes con microalbuminuria anormal seles administró Enalapril (intervalo de dosis: 0,1 mg/kg/día a 0,3 mg/kg/día).Resultados. Grupo A: 21 pacientes, 2 con microalbuminuriapatológica. Aumento promedio del tamañorenal: 14% (DE 8 por ciento). Riesgo de presentarmicroalbuminuria patológica: 9 porc ciento.Grupo B: 28 pacientes, 11 con microalbuminuriaanormal. Riesgo de presentar microalbuminuriaanormal: 40 por ciento. Aumento promedio del tamaño renal:33,8 (DE 6,1 por ciento). RR: 4,125(IC 1-16) (p: 0,01).NND: 3. Media de microalbuminuria pre-Enalapril50,20 μg/minuto y post-Enalapril 11,5 μg/minuto.Dosis media de Enalapril: 0,2 mg/kg/día.Coeficiente de correlación entre microalbuminuriay aumento del tamaño renal: 0,75; y entre ingestaproteica y aumento del tamaño renal: 0,72.Tiempo (medio) de aparición de la microalbuminuriaanormal: 81 meses (DE 7 meses).Conclusión. El Enalapril junto con la dieta normoproteicaen pacientes monorrenos disminuyen elriesgo de desarrollar microalbuminuria anormal
Subject(s)
Adolescent , Child , Albuminuria/prevention & control , Enalapril/administration & dosage , Enalapril/therapeutic use , Kidney , Dietary ProteinsABSTRACT
La progresión de la proteinuria nefrótica puede evolucionar hacia la insuficiencia renal terminal. Para aquellos pacientes con síndrome nefrótico cortico-resistente hemos diseñado un protocolo con tacrolimus.Objetivo: Evaluar la eficacia del tacrolimus para disminuir la proteinuria por debajo del rango nefrótico.Material y métodos: Ingresaron al estudio 7 pacientes, media de edad 14 años.Criterios de inclusión: Síndrome nefrótico primario con esclerosis focal y segmentaria resistente a corticoides, ciclofosfamida y ciclosporina; todos normotensos, con filtrado glomerular conservado.Criterios de exclusión: diabetes, leucopenia.Criterios de suspensión: Aumento de creatininemia >20% valor inicial, hiperglucemia en 3 controles sucesivos durante 3 días continuos, leucopenia, tumores y/o infecciones activas.Controles mensuales de laboratorio: proteinuria/día, proteinograma, creatininemia, uremia, uricemia, hemograma, ionograma sérico/urinario, osmolaridad urinaria, colesterolemia, glucemia, dosaje de tacrolimus en sangre entera.Respondedores: pacientes con reducción de la proteinuria por debajo de 40 mg/m2/hora.Rango de dosis: 0,10 a 0,30 mg/kg/día; dosaje máximo tolerable: 15ng/ml.El tiempo de administración del tacrolimus para los pacientes respondedores fue de 12 meses y el último control de laboratorio fue a los 15 meses.Resultados: respondedores, 6 pacientes con un porcentaje de reducción de la proteinuria del 26...
The progression of nephrotic proteinuria can to evolve towards the chronic renal insufficiency. To the patients with steroids resistant nephrotic syndrome we have used the tacrolimus. Objective: To evaluate the use of tacrolimus to reduce the proteinuria below the nephrotic range. Patients and methods: 7 patients received tacrolimus, mean of age of 14 years. Inclusion criterior: - Primary nephrotic syndrome with focal and segmental glomerulosclerosi, resistant to corticoids, Ciclofosfamida and Cyclosporine. All with normal glomerular filtrate rate and normotension. Exclusion criterion: - Diabetes, leukopenia...
Subject(s)
Humans , Nephrotic Syndrome , TacrolimusABSTRACT
La proteinuria masiva causa daño renal progresivo y la ciclosporina puede representar una alternativa para suprimirla o reducirla. Objetivos: 1) evaluar la eficacia de la ciclosporina A para disminuir la proteinuria masiva hasta un rango no nefrótico en pacientes con síndrome nefrótico primario corticorresistente y corticodependiente, 2) evaluar los efectos colaterales del tratamiento. Pacientes y métodos: se incluyeron 14 pacientes (9 varones; edad media: 5 años, r=2-7):13 con síndrome nefrótico corticorresistente y uno con síndrome nefrótico corticodependiente primarios, todos con histología de esclerosis focal y segmentaria en la biopsia previa al estudio. Se administró ciclosporina A 5 mg/kg/día o 150 mg/m2/día. Se realizaron controles mensuales de: ciclosporinemia, ionogramas séricos y urinarios, clearence de creatinina, acidos úricos séricos y urinarios, proteinograma, proteinuria/día, lipidograma, magnesemia y megnesuria, osmolaridades séricas y urinarias, hepatograma, hemograma, ureas en sangre y orina. Cinco pacientes fueron sometidos a otra biopsia luego de 16 meses de tratamiento. Resultados: 5 pacientes tuvieron remisión de la proteinuria por debajo del rango nefrótico (35,7 por ciento): 4 con sídrome nefrótico corticorresistente, 1 con síndrome nefrótico corticodependiente. En 9 pacientes con síndrome nefrótico corticorresistente (64,2 por ciento), no hubo un descenso significativo en la proteinuria, todos tenían un daño tubolointersticial severo en la biopsia renal previa a la ciclosporina. Los 14 pacientes mantuvieron una ciclosporinemia promedio <150ng/ml durante el tratamiento. Los efectos colaterales fueron: parestesias de miembros inferiores (3 pacientes), hiperplasia gingival (3), hiperkaliemia (1 paciente). El tratamiento duró 16 meses. Conclusiones: La ciclosporina A tuvo escasa eficacia para reducir la proteinuria. Se observó una alta incidencia de resistencia en el grupo con daño tubolointersticial severo pretratamiento. Con ciclosporinemias promedio menores a 150 ng/ml, los efectos colaterales fueron controlables.